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The anti-diuretic hormone arginine-vasopressin AVP is released from the pituitary and regulates water reabsorption in the principal cells of the kidney collecting duct. Binding of AVP to the arginine-vasopressin receptor type-2 in the basolateral membrane leads caso clinico diabetes insípida translocation of aquaporin-2 water channels to the apical membrane of the principal cells of the collecting duct, inducing water permeability of the membrane.

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Este trastorno es causado por la insuficiencia de la neurohipófisis para secretar cantidades adecuadas de arginina vasopresina AVPllamada también hormona antidiurética diabetes insípida neurogénica o centralo por incapacidad del riñón para responder a la AVP circulante diabetes insípida nefrogénica La AVP ejerce efectos importantes en la excreción de orina y, con ello, en el equilibrio hídrico.

Cuando se recibe el estímulo adecuado, la hormona se secreta junto con la neurofisina por medio de exocitosis; el proceso de secreción requiere la entrada caso clinico diabetes insípida calcio a través de la membrana. Los receptores de la AVP difieren tanto en su localización como en sus funciones tabla caso clinico diabetes insípida 1.

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Esta fosforilación promueve el movimiento de las vesículas hacia la membrana apical de la luz tubular, lo cual conduce a la formación exocítica de las vesículas de acuaporina-2 en la membrana celular 2, Localización y funciones de los receptores de arginina vasopresina.

En algunas clasificaciones here denomina V Como resultado del proceso descrito, la membrana caso clinico diabetes insípida la célula tubular renal que mira hacia la luz tubular, normalmente impermeable al agua, se hace permeable.

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Así, bajo caso clinico diabetes insípida influjo del gradiente osmótico del sodio, el agua es reabsorbida transcelularmente, ingresa en la célula a través del canal de agua acuaporina-2 y sale de la célula hacia el intersticio a través de la acuaporina-3 y la acuaporina-4, la cual se ubica en la membrana celular basolateral fig.

Las acuaporinas son una familia de canales de agua proteicos. La primera acuaporina fue identificada en los eritrocitos en y fue denominada acuaporina-1 5.

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Ocho acuaporinas son expresadas en el riñón; cinco de ellas, las acuaporinas 1, 2, 3, 4 y 7, tienen un papel importante en la regulación del balance hídrico corporal. Particularmente la acuaporina-2 es regulada por la AVP 7.

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Se clasifica en primaria o secundaria. La forma primaria o congénita es hereditaria.

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La forma secundaria es caso clinico diabetes insípida que se observa como parte del cuadro clínico de diversas nefropatías tabla Causas de diabetes insípida nefrogénica. Estas mutaciones llevan al atrapamiento intracelular del receptor y a la imposibilidad de alcanzar las membranas celulares en contacto con el plasma.

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En esta variante, casi todos los pacientes son del sexo masculino. En mujeres que presentan la mutación del AVPR2https://azione.aboutdiabetes.site/6792.php expresión fenotípica del defecto puede estar ausente, parcialmente presente o completa Finalmente, se han click here miembros de algunas familias con la variante autosómica dominante de la diabetes insípida congénita, en quienes también se han identificado mutaciones del gen de la acuaporina-2 Estos pacientes muestran característicamente una forma clínica menos grave de la diabetes insípida En los pacientes con nefropatías tubulointersticiales caso clinico diabetes insípida se observan frecuentemente alteraciones anatómicas en la médula renal que modifican el gradiente osmolar dependiente de la acción de los mecanismos de multiplicación de caso clinico diabetes insípida, y condicionan el desarrollo de poliuria En los pacientes con obstrucción caso clinico diabetes insípida tracto urinario se ha demostrado la disminución de la expresión de las acuaporinas-1 a 4 y de la función de los principales transportadores de sodio a nivel tubular renal Na-K-ATPasa, NKCC1, NCC En estos pacientes existe una reducción en la concentración de sodio y solutos totales en el intersticio de la médula renal.

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Una alteración del funcionamiento tubular renal caso clinico diabetes insípida se ha observado en los pacientes con hipercalcemia que desarrollan el cuadro de diabetes insípida nefrogénica Caso clinico diabetes insípida pediatría se han descrito los cuadros de hipercalcemia asociados a diabetes insípida nefrogénica en pacientes con intoxicación por vitamina D El defecto en la capacidad de concentración urinaria habitualmente persiste hasta la corrección del problema metabólico de fondo.

Durante un episodio de crisis en los pacientes con anemia de células falciformes puede ocurrir incremento de la viscosidad sanguínea en los vasa recta de la médula renal, alterando los mecanismos multiplicador o intercambiador de contracorriente, disminuyendo la hipertonicidad de la médula renal y ocasionando poliuria con resistencia a la hormona antidiurética 1.

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Diversos agentes medicamentosos afectan la capacidad renal para concentrar la orina e caso clinico diabetes insípida grados variables de poliuria.

Por otro lado, en los pacientes que reciben tratamientos cortos con sales de litio se puede observar recuperación completa de la alteración tubular renal Los recién nacidos con diabetes insípida congénita habitualmente presentan peso caso clinico diabetes insípida al nacimiento, aunque algunos embarazos son complicados, en ocasiones, con polihidramnios. Los lactantes alimentados con leche materna pueden no presentar tempranamente episodios de deshidratación, debido a que la leche materna tiene bajo contenido de sal y proteínas y, por consiguiente, tiene una baja carga osmolar.

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Con el inicio de la administración de fórmulas con leche de vaca aumenta la carga osmolar al riñón y crece la demanda de agua libre, la cual no puede ser suplida por la ingesta, por lo que se inician los episodios de deshidratación hipernatrémica Característicamente, se presentan poliuria y polidipsia como síntomas predominantes, los cuales, como se ha mencionado, pueden comenzar en edades muy tempranas; incluso, desde la etapa de recién nacido en las formas caso clinico diabetes insípida. En las formas de presentación precoces, el lactante presenta llanto persistente e irritabilidad, que cede con la ingestión de agua o leche diluida.

Se observan, asimismo, vómitos, estreñimiento y falla para progresar en peso y talla debido a la menor ingestión de caso clinico diabetes insípida por la polidipsia 9.

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Otras manifestaciones incluyen el estreñimiento, la nicturia y la enuresis nocturna en niños mayores.

El retraso mental, cuando se presenta, es consecuencia de los episodios repetidos de deshidratación hipernatrémica y los tratamientos de rehidratación muy enérgicos que pueden condicionar el desarrollo de edema cerebral Lo anterior condiciona el adelgazamiento caso clinico diabetes insípida.

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caso clinico diabetes insípida La poliuria persistente puede dar https://ymca.aboutdiabetes.site/manthena-satyanarayana-raju-consejos-de-salud-para-la-diabetes.php resultado el desarrollo de megavejiga, hidrouréter e hidronefrosis 1, En algunos niños se ha observado que el alto flujo urinario induce el desarrollo de una vejiga trabeculada caso clinico diabetes insípida ausencia de obstrucción infravesical; los estudios de urodinamia muestran una vejiga distendida con vaciamiento lento e incompleto, que agrava el deterioro de la función renal, por lo que se han requerido procedimientos como la cistostomía para asegurar el vaciamiento vesical Estos casos permiten enfatizar que los estudios de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica e hidronefrosis deben también descartar causas obstructivas urinarias agregadas 26, En sangre puede observarse el incremento de las concentraciones séricas de sodio, cloro y urea, debido al balance negativo de agua, y una tendencia caso clinico diabetes insípida la hiperosmolaridad sérica.

Esta prueba es de suma utilidad para establecer el diagnóstico de diabetes insípida de cualquier etiología y diferenciarlo de la polidipsia compulsiva o potomanía. Este cuadro ha sido descrito incluso en lactantes El procedimiento de la prueba se describe a continuación 1, Por el contrario, la persistencia de la falta de respuesta corresponde a los casos de diabetes insípida nefrogénica fig.

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En los pacientes con diabetes insípida nefrogénica caso clinico diabetes insípida, la osmolaridad urinaria obtenida después de la administración de la AVP habitualmente es mayor que la observada en niños con diabetes insípida nefrogénica congénita Prueba de concentración urinaria en dos niños con diabetes insípida.

El paciente con diabetes insípida neurogénica línea continua con círculos negros presentó reducción del volumen con incremento de la osmolaridad urinaria después de la administración de vasopresina.

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Fuente: Dorantes Reproducida con autorización. No existe un caso clinico diabetes insípida específico cuando se trata de una alteración primaria.

Por lo tanto, la ingesta de líquido es fundamental para impedir el efecto deletéreo de los episodios repetidos de deshidratación.

El tratamiento de la diabetes insípida se dirige a evitar la poliuria, para lo cual se El cuadro clínico puede iniciarse tan bruscamente que suele recordarse con.

Los lactantes, con frecuencia, no pueden beber la cantidad suficiente de líquidos para compensar las pérdidas urinarias. Caso clinico diabetes insípida es recomendable reducir el aporte proteico pues se puede propiciar desnutrición Sin embargo, la hipokalemia producida por la hidroclorotiacida puede comprometer la capacidad de concentración urinaria de los pacientes con diabetes insípida nefrogénica.

Diabetes insípida: ¿cuándo hay que sospecharla?

Por ello, en ocasiones, es necesario administrar un suplemento de potasio 1, En el momento actual existe suficiente evidencia para indicar el tratamiento continuado de hidroclorotiacida y caso clinico diabetes insípida 0. Los niños menores no toleran bien la amilorida debido a sensación nauseosa persistente, por lo que es probable caso clinico diabetes insípida requieran la combinación con indometacina en los primeros años de vida 1,12, Se ha propuesto que el efecto aparentemente paradójico de la hidroclorotiacida ocurre debido a que, en ausencia de AVP, la hidroclorotiacida luminal aumenta la permeabilidad osmótica y dilucional del agua en los conductos colectores de la nefrona que atraviesan la médula renal interna, a través de la estimulación no dependiente de AVP de la acuaporina-2 10, Cuando se administran prostaglandinas, disminuye el efecto de las tiacidas.

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Lo anterior puede explicar por qué la indometacina potencia el efecto de las tiacidas en los pacientes con diabetes insípida nefrogénica 1, Por otro lado, se caso clinico diabetes insípida publicado diversos estudios en los que se ha investigado el efecto de la prostaglandina E2 o de agonistas relacionados como los receptores prostanoides EP2 y EP4 en animales de experimentación. Estos inducen, paradójicamente, el incremento en la actividad del AMPc, en forma independiente de la caso clinico diabetes insípida de la AVP, con la fosforilación de la acuaporina-2 y su inserción en la membrana tubular de la nefrona 2, Lo anterior podría proveer una nueva modalidad terapéutica en pacientes con diabetes insípida nefrogénica ligada al cromosoma X.

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La diabetes insípida es una condición rara pero tratable que generalmente se presenta con polidipsia y poliuria. Pero distinguir estos síntomas de los caso clinico diabetes insípida de la polidipsia primaria, la diabetes mellitus y otras causas de polaquiuria sin poliuria puede ser muy difícil.

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